日本血液净化：主动脉钙化症有什么症状

　　一、病理改变

　　主动脉钙化的基本特征是血管壁退行性变，但三型钙化的特征和分布不完全一

　　（一）儿童全身动脉钙化主要病理特征为全身大动脉钙化伴内膜增生，钙化常见于全主动脉、肺动脉、肾动脉、髂动脉和桡动脉等，颅内动脉很少受影响，血管钙化伴周围软组织钙化。钙化主要发生于血管壁的内弹力层或其周围，异常钙化伴内弹力层破坏，内膜斑片状増生，钙化物质为羟磷灰石，镜下内弹力层大量钙质沉积，不同病人内膜病变相差甚大，可自显著钙化伴轻度内膜增生至轻微钙化伴显著内膜增生。偶然随年龄增长钙化自行消失。儿童全身动脉钙化常伴其他先天性心脏病，如心内膜弹力纤维增生症、肺动脉瓣狭窄等。

　　（二）中青年升主动脉钙化，始自主动脉根部，上至无名动脉起源处，钙化均匀呈长管状，原发性者伴生动脉瓣膜狭窄而无主动根部扩张。继发性累及主动脉根部，类风湿等结缔组织病时主动脉根部扩张伴生动脉壁增厚，马凡氏征和梅毒病人则破坏升主动脉平滑肌和弹力层，主动脉扩张伴主动脉瘤形成，并产生主动脉瓣膜关闭不全。

　　（三）老年性主动脉钙化多局限于主动脉弓和与主动脉弓相连接的升、降主动脉即受血流冲击最重、主动脉粥样硬化明显部位。钙化出现于主动脉外周缘，并沿外周进展呈弧线状。钙化位外侧血管的内膜、中层成全层伴明显动脉粥样硬化改变。

　　二、临床表现

　　（一）儿童全身动脉钙化症的主要症状有，①早者出生后数天，多在1岁内，最迟5岁前发病。  ②婴幼儿拒食、啼哭不止、嗜睡。③紫绀明显，面、口唇尤著。④心率增快，持续>150次/分，  ⑤呼吸窘迫，呼吸浅而快。⑥进行性心力哀竭，肝大，下肢水肿，颈静脉怒张，肺内湿啰音,上述症状与主、肺动脉钙化，冠状动脉闭塞有关。  ⑦腹腔动脉钙化表现为腹痛，肠缺血坏死、腹膜炎。  ⑧肾动脉钙化；血压明显升高,新生儿上肢血压高达26.6〜30.6kpa （200〜230mmHg) 。手术切除钙化侧肾脏，血压不随之下降。⑨ 髂动脉钙化，下肢疼痛，脉博减弱，缺血性坏疽。⑩无特异体征，常见左右心衰改变和心脏扩大。主、肺动脉钙化时舒张压极低，出现周围血管征，在排除主动脉瓣关闭不全和先天性分班性心脏病后，这一体征具有意义。⑪病人常迅速死亡，诊断多靠尸检确定。

　　（二）中青年主动脉钙化可多年无症状或感胸闷、心悸等，多数病人早年发现胸骨右缘笫二肋间提示主动脉瓣狭窄的喷射性杂音，常不能据此诊断其他心脏病。

　　（三）老年主动脉钙化，无独立的临床表现和临床意义，为基础疾病的一个组成部分。

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